Мастоцитоз — это достаточно редкая патология, которая обусловлена скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться в раннем детском возрасте. Одинаково страдают как мальчики, так и девочки. У взрослых наиболее часто наблюдается системный мастоцитоз. Большинство клинических форм протекает вполне доброкачественно, но можно столкнуться с довольно-таки серьёзными осложнениями, например, ангионевротическим отёком или анафилаксией.
Причины
На сегодняшний день установить точную причину мастоцитоза у детей пока не удаётся. У взрослых возникновение болезни связывают с мутациями в определённых генах, отвечающих за пролиферацию (размножение) тучных клеток и выработку в них биологически активных веществ, называемых медиаторами. Клинические симптомы и признаки мастоцитоза являются результатом чрезмерной продукции различных медиаторов. Их высвобождение тучными клетками можно спровоцировать следующими факторами:
- Иммунные реакции.
- Лекарства.
- Физические факторы (холод, тепло, ультрафиолет и др.).
- Психоэмоциональные стрессы.
- Продукты питания и т. д.
Если вы не знаете, что это такое мастоцитоз у детей и взрослых и как его лечить, обратитесь к дерматовенерологу.
Клиническая картина
В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:
- Пигментная крапивница.
- Буллёзный мастоцитоз.
- Мастоцитома.
Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.
Пигментная крапивница
Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:
- Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
- Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
- Пигментация сыпи различной интенсивности.
- Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
- Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
- Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
- Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.
Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.
По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.
Солитарная мастоцитома
Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:
- Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
- Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
- Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
- У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
- Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.
Многие врачи рекомендуют закрывать поражённый участок кожи специальной повязкой, чтобы защитить мастоцитому от механического воздействия. Переход в злокачественную патологию не характерен.
Буллезный мастоцитоз
Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов. Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.
Системный мастоцитоз
Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.
Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:
- Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
- Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
- Нарушение работы печени.
- Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
- Возможно развитие патологических переломов.
- Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
- Потеря массы тела.
При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.
Можно ли рожать при мастоцитозе? Особенности курации беременности и ведения родов определяет врач в каждом индивидуальном случае отдельно, учитывая состояние женщины, страдающей той или иной формой мастоцитоза.
Диагностика
Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.
Лечение
Как у детей, так и у взрослых в лечении мастоцитоза придерживаются комплексно-индивидуального подхода. Вместе с тем в большинстве случаев стараются придерживаться стандартных терапевтических методов. Программа лечения мастоцитоза у взрослых и детей включает:
- Консультирование пациента относительно заболевания.
- Избегание провоцирующих факторов.
- При отсутствии жалоб на интенсивный зуд и дискомфорт применяется выжидательная тактика.
- Назначение системной терапии (антигистаминные лекарства, седативные препараты, кромоны, глюкокортикостероиды и т. д.).
- Применение фототерапии.
- Местное лечение.
Специальная диета при мастоцитозе не предусмотрена, но желательно из рациона ребёнка исключить солёные, жареные, жирные и копчёные блюда, а также экзотические продукты питания, способные спровоцировать аллергическую реакцию.
Общие мероприятия
Как показывает клиническая практика, кожный мастоцитоз, не сопровождающийся системными проявлениями, не нуждается в специальном лечении. Кроме того, этой патологии присуща тенденция к самостоятельному разрешению (излечению). Симптоматическая терапия подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. Врач должен проинформировать пациента и родственников о том, что в детском возрасте болезнь имеет доброкачественное течение и нужно избегать провоцирующих факторов, приводящих к выделению биологически активных веществ из тучных клеток (дегрануляции).
Перечислим наиболее распространённые факторы, способные ухудшить состояние пациента:
- Механическое воздействие.
- Температура (холод, тепло).
- Большие физические нагрузки.
- Приём лекарственных препаратов (Аспирин, наркотические обезболивающие и др.).
- Использование рентгеноконтрастных веществ.
Если планируется проведение операции, необходимо сообщить о мастоцитозе своему лечащему врачу во избежание непредвиденных осложнений. Однако, как правило, особых проблем с такими пациентами не наблюдается.
Системная терапия
При наличии выраженных клинических симптомов необходимо назначать системную терапию. Лекарственные препараты, которые можно задействовать в лечении мастоцитоза:
- Антигистаминные.
- Стабилизаторы мембран тучных клеток.
- Глюкокортикостероиды.
Основой терапии считаются антигистаминные лекарства. Терапевтический курс определяет лечащий врач. Могут порекомендовать применение таких препаратов, как Левоцетиризин, Дезлоратадин, Циметидин и др. Положительный эффект отмечается у стабилизаторов мембран тучных клеток (Кетотифен, Кромолин).
Стоит заметить, что фототерапия улучшает состояние кожных покровов. Однако возможны отдалённые побочные реакции, что ограничивает её применения для младенцев и маленьких детей. Ультрафиолетовое облучение показано при выраженном зуде. Гормональные препараты используются крайне редко. В основном глюгокортикостероиды применяют при буллёзной форме заболевания. Острый патологический процесс снимают внутривенным введением Метилпреднизолона.
Местное лечение
Чтобы эффективно справиться с интенсивным зудом и буллёзными очагами на коже, необходимо применять местные глюкокортикостероиды в виде мазей или кремов. В среднем продолжительность их использования составляет 3–7 дней. Кратность нанесения на поражённые участки кожи — дважды в сутки. Ко всему прочему, в случае необходимости пузыри прокалывают, дренируют и обрабатывает местными антисептическими средствами.
Если малыш родился с подозрением на мастоцитоз, необходимо регулярно проходить обследования у дерматовенеролога.
Профилактика осложнений
Следует отметить, что выход медиаторов из тучных клеток может быть не только при системном мастоцитозе, но и при любом другом варианте течения заболевания. Поэтому во избежание развития системных осложнений приведем несколько полезных рекомендаций:
- Справиться с анафилактическим шоком поможет шприц с Эпинефрином, который необходимо постоянно носить с собой. Особенно когда планируете поездку на природу.
- Исключите из рациона некоторые продукты питания, приводящие к обострению заболевания. Будьте внимательны с морепродуктами, алкогольными напитками, острыми блюдами, цитрусовыми и др.
- Не все лекарственные препараты можно применять без ограничений. Например, с предельной осторожностью назначают нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, наркотические анальгетики и др. Они могут спровоцировать дегрануляцию тучных клеток.
- Если надо воспользоваться рентгеноконтрастными препаратами с диагностической целью, параллельно вводят глюкокортикостероиды.
- Приобретайте только качественные косметические и моющие средства, не вызывающие раздражение кожи.
Прогноз
В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, вполне благоприятный. Достаточно часто излечение от этого заболевания наступает до наступления полового созревания. Тем не менее прогноз будет менее благоприятным при системном течении и диффузном (распространённом) поражении кожи. Неблагоприятный прогноз имеют пациенты с агрессивным системным мастоцитозом, вызывающим серьёзные нарушения в жизненно важных органах.
